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Rüdiger Eming, Michael Hertl
Bullöse Autoimmundermatosen Autoimmune bullous disorders
Keywords: Adhäsionsstrukturen, Autoantikörper, Basalmembranzone, Bullöse Autoimmundermatosen, Desmosomen, ELISA, Immunfluoreszenz, Kochsalz-Spalthaut, autoantibodies, adhesion molecules, basement membrane zone, bullous skin diseases, desmosomes, immunofluorescence, sodium chloride-split skin
Bullöse Autoimmundermatosen stellen eine Gruppe organspezifischer Autoimmunerkrankungen dar, die pathogenetisch durch die Bindung von zirkulierenden Autoantikörpern an Adhäsionsstrukturen der Epidermis bzw. der dermoepidermalen Junktionszone charakterisiert sind. Die Schädigung der Integrität der jeweiligen Zielstrukturen verursacht einen Adhäsionsverlust epidermaler Keratinozyten bzw. im Bereich der Basalmembranzone, der klinisch initial als Blase und im späteren Verlauf als erosiver Substanzdefekt imponiert. Besonders Erkrankungen der Pemphigusgruppe können zu chronischen, lebensbedrohlichen Krankheitsverläufen führen. Die histologische Begutachtung läsional entnommener Hautproben ermöglicht die Lokalisation der Spaltbildung und somit eine orientierende Klassifizierung der bullösen Dermatose. Eine zentrale Bedeutung in der Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen besitzt die Immunfluoreszenzdiagnostik, die anhand der direkten Immunfluoreszenz dem Nachweis gewebegebundener Auto-antikörper in periläsionalen Hautproben dient. Zirkulierende Autoantikörper werden an verschiedenen Gewebesubstraten, z. B. Affenösophagus oder Kochsalz-Spalthaut, nachgewiesen. Die Verfügbarkeit rekombinanter Autoantigene ermöglicht die Durchführung spezifischer ELISA-Verfahren oder Immunoblots für den Nachweis zirkulierender Autoantikörper zunächst zur Bestätigung der Diagnose im Rahmen der Primärdiagnostik und besonders auch bei der weiteren Verlaufsdiagnostik.
LaboratoriumsMedizin, Walter de Gruyter
Print ISSN: 0025-8466
Volume: 29, 08/2005
Pages: 257 - 262